罕见的免疫性肝病

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医生

执笔

自身免疫性肝炎是一种自己的免疫系统摧毁自己肝细胞的疾病,九成以上的病人是女性,且大部分是20岁至30岁的年轻人。原因科学家们也不能确定。

韦俊韬∕文

(作者是伊丽莎白诺维娜专科中心肠胃及肝胆专科顾问医生)

陈小姐是个美国留学生,去年年中回国探望父母时,突然感觉全身无力,眼白发黄,小便像茶。

她先看了家庭医生,再由家庭医生转介给我。

她妈妈陪同她一起来看诊,陈妈是个典型的贤妻良母,很细心地收藏陈小姐的验血记录,把它全部带来我的诊所。

从肝病学来看,旧记录是非常的重要。肝病可分为急性肝病、慢性肝病及慢加急性(acute on chronic)肝病。每种类型的肝病都由不同原因引起,治疗方法及预测判断也不同。

打个比方,急性甲型肝炎虽然能令病人眼黄,身体疲倦,但并不需要药物治疗,预测病局十分好,近乎能完全痊愈。

病人的旧病历是很重要的资料

慢性肝病如乙型肝炎或脂肪肝等在短期内虽然没危险,但过了10年至12年后,可能会变成肝硬化、肝癌,或衰竭。

在急性肝病、慢性肝病之间,有一种叫慢加急性肝病,病人有慢性肝病但突然变成急性肝病。它的特征是病人因患了慢性肝病一段时日,肝脏的功受到影响,再加上急性剧烈破坏,可在短期内导致肝衰竭,并有生命危险。

要分辨以上三种肝病,病人的旧病历是最重要的资料,陈妈妈有备而来,对诊断带来莫大帮助。

陈小姐去年5月初来看病时,肝酶指标为2000多,比起正常40多出20倍!她的胆红素也比正常的26高出5倍有多,说明陈小姐是患上急性肝病。

经过一轮医史收集、体检后,我认为她患上慢加急性肝病。它的可能性包括乙及丙肝炎,遗传性肝病,及自身免疫性肝病。

陈小姐的抗核抗体(antinuclear antibodies,简称ANA)很高,而她乙丙型肝病的指标都出现负面结果,最后我的结论是她患上自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)。

九成以上的病人是年轻女性

这是一种自己的免疫系统摧毁自己肝细胞的疾病,九成以上的病人是女性,且大部分是20岁至30岁的年轻人。原因科学家们也不能确定,但我们肝脏医生通常认为有内外因素会使到一些有遗传倾向的病人发病。

若不及早治疗,便有可能导致肝脏衰竭。因它不是常见的肝病,我每年只看4个至5个新症。而普通家庭医生可能更少接触到。

医病是这样的,若医生没想到,那就不会做适合的检查,遑论能作正确的诊断。

自身免疫性肝病是个慢加急性病,那就是说陈小姐的肝脏已有一段日子了,现在更是雪上加霜。一般来说,当肝病人出现黄疸病时,他的肝病已非常的严重。

这是一个由病人本身过分活跃的免疫系统所引起的,治疗方法则是对症下药来压倒病人的免疫系统。传统的抑制免疫系统的药物是类固醇药物,虽然十分有效,但用久了总会有负作用 ,如高血压、糖尿病、骨质疏松症等。所以我每开药只用在开始的数周,之后转用其他较安全的抑制免疫药物来代替如Azathioprine。

虽罕见但还可治愈

陈小姐的肝病发生超过一年,在磁共振成像(MRI)下,她的肝已呈现硬化,脾脏亦肿大。

对一个正在留学的女生来说,患这病的确是个大打击,对陈妈妈的打击也很大。

我们当医生的,除了替病人治病,也要治他们的心,给他们正确的检测及适当的关心。

我对她们说:“自身免疫性肝病是个罕见的肝病,虽然现在比较严重,但若我们给她适当的治疗,是可以痊愈的,别灰心!”

陈小姐立即开始服用类固醇,她的肝脏功能指标在4周后滑落,黄疸病的问题也解决了。我再用Azathioprine代替类固醇,过了两个月后,她的肝酶指标有了明显的改善。

延后留学治病较重要

但在三个月后我们又面对另一个问题。

陈小姐其实正在美国留学,她是在放暑假回新加坡问诊的。

陈妈对这头痛不已。原来陈小姐过去一年一向都有看大学的普通医生,但他们并没有为她诊断出是自身免疫性肝病,也没有把她转介到肝病专科,而是她在本地家庭医生检查后把她转介给我。

一个国家的医疗系统最重要的一环是家庭医生,他们应在适当的时候转介病人给专科医生。

最后,陈妈决定延迟女儿的大学课业半年,让她在家养病。

今年1月初,陈小姐的肝酶指标完全正常,肝硬化解决,肝恢复正常,之前发肿的脾脏也恢复原形。她的病可说是100%医好了。

医病人,真是需要天时、地利、人和多方面配合。

有人说,病人遇到好医生是幸运。其实医生遇到好病人也是一样。

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