罕见病症系列之三:多指与并指

每逢出席亲朋戚友大喜之日,大家总爱祝福一对新人“早生贵子”,足见华人传统家庭观念里传宗接代的重要性。

对宝宝所怀有的各种想象和期盼,当数外形最为重要。除了脸形和五官之外,马上显现出来的就是手脚了,尤其是手部,任何细微的异样,家长和医生都能一眼看出。绝大多数时候,初生宝宝都可顺利度过这第一轮的“目测”检验,而家属也会继续沉浸在一片欢腾气氛中。

只是,却也有一些例外情况,初生宝宝的手部出现异状。这个时候,宝宝的父母甚至整个大家庭的其他成员都会特别关注。这些情况往往都不是孕妇怀胎时进行超声波扫描可以显现的,因为胎儿的手很小,在母体中也经常手握拳头,所以出世后发现手部呈异状,是完全意想不到的状况,家属自然难以接受,反应也因此愈发强烈。我经常碰到的病例有两大类,分别是“多指”(polydactyly)和“并指”(syndactyly)。

多指症宜在两岁才动手术

多指症是我身为手部外科医生最常处理的先天性手差异病例。虽然如此,多指症其实不算常见,约占了初生婴儿几千分之一。多指症情况可以发生在任何一根手指上,但最常见于大拇指。呈现方式各异,有时候只是多出一颗带指甲的小瘤,有时则是多出一整个拇指。其他种族如非洲族群,多出的手指则往往长在尾指上。多指症也不是只发生在人类身上,猫儿也常见。大文豪海明威就是出了名的多趾猫迷,据说,家中饲养的六趾猫多达几十只。

多指症不难确诊,其实是一目了然的,再通过X光检测进一步确认,X光检测也有助于进行手术。初生婴儿不适宜马上动手术,应该至少等宝宝几个月大,先让身体结构有足够时间生长发育,骨骼吸取更多钙质,X光检测更明确有效之后,才做手术。过去,患上多指症的孩子很少动整形矫正手术,一般华人家庭甚至把多指视为财富运势,也因此更不愿接受整形手术。今时今日情况不一样了,绝大多数家长都选择让孩子接受手术整修,手部外观和功能都能有所改善。除了一些较轻微症状可以采用切除术除去多处的小瘤之外,一般多指症整形术都须要把两个拇指的结构整合,形成单一拇指。这是因为两个拇指的关节、筋腱和韧带组织往往都是相连的,手术过程中必须谨慎保留。建议幼儿在一到两岁之间才接受手术。

20190917_1_Large.jpg
并指症较严重的情况是两根或更多根手指完全合并。

手或脚都可能有并指症

并指症同样可以通过整形手术矫正。相邻的手指间的皮肤软组织相连而呈蹼状是属于较轻微的症状,较严重的情况则是两根或更多根支手指完全合并。中指和无名指之间的空隙最常受影响,不过也可能发生在任何指间蹼区,包括多重蹼区。并指现象可以是单手或同时影响双手,有时候也会出现在足部。并指症要比其他先天性手差异症更容易同时影响多处,且严重得多。

并指症的导因同样是难以预料的。胎儿在母体中手指的形成其实是一个精减的过程,早期胚胎的手足呈蹼状,而后随着手指脚趾之间的蹼状物细胞渐渐坏死,手指脚趾才慢慢形成。手指脚趾间蹼状物细胞无法完整消除的话,初生儿就会出现并指现象。

并指症会限制个别手指的活动能力,进而妨碍手部的正常运作。就多数情况而言,并指相连的只是蹼区的皮肤软组织,手指骨骼、关节、韧带都不受影响,因此只要把蹼区的皮肤分开即可大为改善手部功能。但并指手术其实极其复杂精细,因为手术中的任何切口都必须非常谨慎设计,以修复出状态自然的蹼区,且避免留下疤痕,否则疤痕不只同样会限制手指运动,也会妨碍手指生长。

可以通过手术矫正的先天性手足差异症状并不只限于多指和并指两种现象。但其他状况都相对较为罕见,每个外科医生可能在整个行医生涯中只见过几次甚至一次这类罕见病例。如此一来,罕见病例的治疗和手术方法就只能根据医学上的已知状况及治疗法来进行,或者征询海内外同行的意见,也须了解患者家属的期待与治疗目标。总的来说,治疗先天性手差异患者既极具挑战性却也带来满足感,因为先天性手差异如能通过整形手术矫正,即能大为改善患者的外形、功能和整体形象。

,国大医院手与显微修复中心,主任兼高级顾问医生)(

LIKE我们的官方面簿网页以获取更多新信息

1