文⊙赵琬仪


本周提问


血管炎问题


一名读者的双腿突然出现红斑,会诊的结论是全身性血管炎,这病和红斑狼疮一样吗?病因是什么?


全身性血管炎的症状因受影响的血管的类型和部位而表现各异,临床表现包括全身症状和局限于某受累组织器官症状。全身症状包括:疲乏、发烧、食欲减退、体重下降、全身酸痛等。受累组织器官症状包括:皮疹、腹痛、肾脏问题(深褐色尿液)及神经系统问题(手脚麻痺无力)。


她问


看了第1547期的周刊《四肢血管为何会爆裂》,我也有些问题请教。我的双腿去年11月突然出现红斑,我当机立断去紧急部门留医就诊。会诊的结论是全身性血管炎(Systemic Vasculitis),须要输入药液Cyclophosphamide(环磷酸胺),每月一次共六个疗程。现在疗程已经结束了,不过还是须要复诊。


我的问题是:


1.这个病和红斑狼疮一样吗?


2.为何我回去复诊是由风湿科来跟进?


3.这个病的起因是什么?


主答


全身性血管炎通常是由风湿病医生治疗的。但是如果器官受到影响,别的专科医生可能也会参与病人的会诊和治疗。类风湿关节炎和红斑狼疮病患也有可能会患上血管炎。这些疾病虽然和血管炎有类似的症状,但是它们是不一样的疾病。


全身性血管炎是一组以血管壁炎症为病理特征的疾病。血管壁发炎可以导致动脉壁或者静脉壁增厚、削弱、狭窄、闭塞和起疤。血管的功能受损后会影响身体组织的血液流通,从而导致器官功能障碍及衰竭,或因血管的破裂而造成皮下跟其他身体部位出血。受影响的器官包括皮肤、肾、脑和神经、心脏及肺;有时器官受损会是永久性的。


大多数的血管炎病因并不明确。我们相信血管炎是因为免疫系统失调,血液里的自身抗体攻击血管壁的细胞。遗传因素也会提高患上全身性血管炎的发生率。有些血管炎可能是别的原因造成的,例如细菌感染、B型肝炎、C型肝炎、血癌、类风湿关节炎、红斑狼疮病、硬皮症和药物敏感。


全身性血管炎的症状因受影响的血管的类型和部位而表现各异,临床表现包括全身症状和局限于某受累组织器官症状。全身症状包括:疲乏、发烧、食欲减退、体重下降、全身酸痛等。受累组织器官症状包括:皮疹、腹痛、肾脏问题(深褐色尿液)及神经系统问题(手脚麻痺无力)。


治疗方案须要根据患者的病情而制定。治疗血管炎最常用的药物是类固醇。类固醇可以减轻发炎,但是因为长期服用可能引起严重的副作用,医生会尽量在最快的时间减轻分量。


在治疗严重性的血管炎时,医生也会使用其他抑制免疫的药物例如环磷酸胺或单克隆抗体“美罗华”(rituximab)药物。这些药物药性很强,可以抑制免疫系统和控制血管炎。其他长期抑制免疫的药物包括硫唑嘌呤(azathioprine)、氨甲喋呤(methotrexate)。它们的药性没有以上的药物那么强,通常用在血管炎的后续治疗或治疗较轻微的血管炎。


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