呼吸短促，尤其在使力如爬梯级、运动等愈发明显，另一现象是干咳，即便服药后也无法消除，这可能与特发性肺纤维化有关。莱佛士内科医疗中心内科及呼吸科医生杨子仪指出，当出现上述现象时，便应尽早求诊，因为许多疾病的征兆跟特发性肺纤维化相似。
林弘谕／报道
受访者提供照片
上楼梯或是运动时出现呼吸短促，休息一会儿即感觉舒服，你担心这是心脏无力等疾病所致。但是，这或许是特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF）先兆。
特发性肺纤维化又称隐源性纤维化肺泡炎，或弥漫性纤维化肺泡（Alveoli）炎。这是肺部老化而导致的慢性进行式的肺纤维化，肺间质的广泛纤维化形成而肺组织增厚，造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换能力，无明显成因。当病况加深，患者显得虚弱；此病属致命性，一般确诊后两三年可能病逝，常见死因为呼吸障碍。
两种药物可治疗
莱佛士内科医疗中心内科及呼吸科医生杨子仪指出，患病期间，病人患上肺癌、心脏衰竭或疾病、感染、肺栓塞（pulmonary embolism）等概率增加；急性发作时，即表示患者肺功能急速衰退，胸部X射线显示阴影，这可能是感染所致，不过通常都无法找到原因，预后不良。
特发性肺纤维化有哪些治疗法？杨医生说，多年来，医生采用抗炎药和抑制免疫的类固醇药物治疗特发性肺纤维化疾病，这导致明显副作用。而肺脏移植是唯一外科手术证明可延长特发性肺纤维化患者的寿命。不过，这是大型手术，患者须要终生服药以压制免疫系统，以避免被移植肺脏受到排斥。
他说，目前有两种药物获批准治疗特发性肺纤维化疾病，第一种为吡非尼酮（Pirfenidone），属于抗纤维化口服药物，可减轻肺纤维化，2008年第一次获得日本批准，之后在欧洲和加拿大，以及2014年10月在美国获准使用，适用于轻微至中度特发性肺纤维化患者；第二种药物为美国食品与药物管理局审批的分子靶向药物——OFEV-Nintedanib，为处理先天肺纤维化的口服药物，同样在2014年10月在美国获准使用，欧洲、加拿大和日本也采用。
临床研究证实Nintedanib显著延缓了广泛特发性肺纤维化患者病情的恶化，每年可降低肺功能衰退50%，包括对早期患者的疗效，提高患者的生活素质，减轻特发性肺纤维化的急性发作率达47%。一些研究数据已发表于《新英格兰医学杂志》（New England Journal of Medicine）。
通过不同检测确诊病况
初期，患者出现呼吸短促现象，尤其在使力如爬梯级、运动等愈发明显，病人感觉无法从事日常活动，必须适时放慢步伐或休息，才得以继续。另一现象是干咳，即便服药后也无法消除。其他症状包括胸部不适，食欲不振，无缘由的体重减轻等。
杨医生说：“当出现上述症状时，病人应尽早寻求医生诊治，因为许多疾病的征兆跟特发性肺纤维化相似，例如哮喘和心脏疾病等。”医生可通过不同检测确诊病人是否患有特发性肺纤维化疾病，例如验血分析、胸腔X射线、呼吸测试（肺功能测试）、高解析度电脑扫描（high-resolution computerized tomography）胸腔等，医生可进一步为患者做支气管镜检（bronchoscopy）或肺部活纤维切片检测，以确诊病状。
特发性肺纤维化疾病在新加坡的流行率如何？目前，本地尚无调查数据，不过欧洲每10万人中，确诊病例介于1.25至23.4宗，美国则介于14至27.9宗。
病因不明医生也不易检测
那么，本地是否对特发性肺纤维化疾病缺乏认知? 杨子仪医生说：“确实如此，这个疾病并非普通，病人的征兆不显著，通过一段时期才发病，医生不容易检测出来。”
如何提高国人对这个疾病的认知意识？杨医生认为，通过宣传单张、健康手册、纪录片等，可提高认知。
人们是否可通过饮食、健康生活等预防特发性肺纤维化疾病？他指出，由于特发性肺纤维化病因不明，难以预防。然而，肺纤维化跟抽烟、长期暴露工业或环境污染源等证实有关。
他说，当确诊患上特发性肺纤维化，病人应避免抽烟，确保生活健康活跃，这可保持肌肉强健，不易感到疲劳。另外，保持健康与均衡饮食，每天摄取的卡路里足够，可补充能量，抵御感染。
特发性肺纤维化多发于50岁至70岁者身上，50岁以下非常少见。调查显示，男性较女性更易患上此症，不过女性患者有增加趋势。杨医生指出，一些特发性肺纤维化患者的家人偶尔也同样得病，这称为“家族性肺纤维化”，专家认为这可能与家族基因有关。
一些调查显示，女性患者较男性患者有更显著的生存率，其中原因不详。年龄偏大、长期抽烟、身体质量指数（BMI）偏低，以及引发并发症如肺癌的特发性肺纤维化患者，其存活率低。
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