词条:卟啉症
提到吸血鬼,大家脑海中不外闪过“怕大蒜”“见光死”等关键词。
据美国《纽约邮报》报道,明尼苏达州一名女子罹患罕见的“吸血鬼病”(porphyria,也称卟啉(bǔ lín)症)。患病后,她跟传说中的吸血鬼一样怕大蒜,没办法吃任何含硫的食物,尤其是大蒜。32岁的菲尼克丝奈廷格尔(Phoenix Nightingale)被形容为“真人版德古拉”,罹患罕见的急性间歇性卟啉症(acute intermittent porphyria)。这是一种代谢疾病,会引发剧烈疼痛,甚至可能因为吃下含有硫的食物而致命。现实生活中的弗拉德三世(Vlad III),德古拉伯爵(Count Dracula)历史原型,被怀疑患有卟啉症,这也是影视作品和小说等写吸血鬼厌恶阳光(卟啉症症状之一)等灵感的来源。
因为这种疾病,菲尼克丝对硫过敏,但大蒜含30多种硫,如果不小心吃太多,可能导致卟啉症急性发作,甚至丧命。每当卟啉症发作,菲尼克丝就会出现身体剧痛、偏头痛、便秘和不断呕吐等症状。她是在去年被正式诊断患有卟啉症,这之前她已经历近500次发作,连医生都不知道是怎么回事。菲尼克丝无奈地说,大部分药物对她来说都没有效,她要避开许多食物。她希望透过揭露自己的病情,让更多人意识到卟啉症。
与血红素生成有关
卟啉症是与血红素生成有关的酶缺陷引起的疾病。血红素是一种含铁化合物,它使血液呈红色。血红素是机体数种重要蛋白的关键组分。根据主要症状,卟啉症通常分为“急性”卟啉症和“皮肤型”卟啉症。急性卟啉症发病迅速,主要影响神经系统;皮肤卟啉症主要影响皮肤。急性卟啉症分好几种,急性间歇性卟啉症是最常见的,症状包括呕吐、腹部或背部疼痛、手或足无力等。
任何人种都可能患上卟啉症,但卟啉症通常是遗传性的,父母一方或双方将突变基因遗传给孩子。尽管卟啉症尚无治愈方法,但使用药物和改变某些生活方式可能有助于治疗。
