罕见自身免疫性肝炎 国大医院每年确诊孩童不到10个

黄国贤医生受询时指出,在患有PSC的孩童中,有三成须在确诊的10年内接受肝脏移植。其中,约有20%至25%病童的病情会在接受肝脏移植后的三年至五年内复发。图为国大医院邱德拔—国立大学儿童医疗中心。(档案照片)
黄国贤医生受询时指出,在患有PSC的孩童中,有三成须在确诊的10年内接受肝脏移植。其中,约有20%至25%病童的病情会在接受肝脏移植后的三年至五年内复发。图为国大医院邱德拔—国立大学儿童医疗中心。(档案照片)

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本地医生受询时说,患上罕见自身免疫性肝炎的病童须在确诊的10年内接受肝脏移植。当中,有20%至25%有在三年至五年内复发的可能。

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,简称PSC)在本地和全球都属于少见的病例,国大医院器官移植中心小儿肝脏移植计划顾问医生黄国贤受询时说,国大医院每年确诊的孩童不到10个。

他指出,PSC患者肝脏的胆管会被人体自身的免疫系统损伤,并留下疤痕,进而导致胆汁流动不畅、肝脏反复受感染,以致整个肝脏逐渐损坏。“通常用以治疗其他自身免疫性肝炎的方法,如类固醇,在预防和医治PSC方面的效果并不佳。”

三成患PSC孩童须在确诊10年内移植肝脏

黄国贤他说,在患有PSC的孩童中,有三成须在确诊的10年内接受肝脏移植。其中,约有20%至25%病童的病情会在接受肝脏移植后的三年至五年内复发。在这些复发病例中,有约10%至15%须再次接受肝脏移植。

他解释,PSC的确切病因至今仍然未明。“目前还不清楚是什么导致某些病患的免疫系统过度活跃和失调。”

他指出,末期肝病病患面临的最大危险,是因肝门静脉血压过高而导致的肠内出血。“食道和胃等其他部位的血管会因血流不畅而肿胀,很有可能破裂。对末期肝病和肝门静脉血压过高的患者而言,除了肝脏移植,没有其他合适的治疗方法。”

他补充,PSC病患即使已进行肝脏移植两次,病情仍有可能再次复发。“但更新、更有效的治疗方式,有望在未来10年内获得批准。”

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