词条:骨髓纤维化(myelofibrosis)
骨髓纤维化或骨髓瘢痕形成,是一种不常见的骨髓癌,会妨碍患者血细胞的正常产生。骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病,使骨髓大面积呈纤维状,进而导致可能引起虚弱和疲劳的重度贫血,一些患者的脾脏也会肿大。骨髓瘢痕形成还可能引发血小板的凝血细胞数量减少,增加出血风险。它被认为是一种慢性白血病,会累及体内造血组织的癌症。
这种疾病是由于患者的基因可能存在缺陷而引起的。据观察,骨髓干细胞基因DNA突变可导致骨髓纤维化。骨髓纤维化可自行发生(原发性骨髓纤维化),也可由其他骨髓疾病进展而来(继发性骨髓纤维化)。骨髓纤维化病程通常进展较慢。很多患者在较早期阶段不会出现体征或症状,可能无需立即治疗。病情较严重的患者则得立即接受积极治疗。
若血细胞的正常生成受到干扰的程度加剧,会出现的体征和症状包括:疲倦、虚弱或气短,一般是因贫血所致;由于脾脏肿大,左侧肋骨以下会出现疼痛或饱胀感。其他症状包括:淤伤、容易出血、夜间盗汗、皮肤瘙痒、发烧和骨痛等。
患者多是50岁以上的中老年人。接触苯(benzene)等工业化学品和高辐射的人,患骨髓纤维化的风险会增加。

