一听到“贫血”，很多人可能觉得是饮食摄取的铁质不足，所以必须“补血”。
其实，缺铁性贫血只是其中一种贫血状况，贫血也可能是严重疾病的警示信号。
如果患有骨髓纤维化（myelofibrosis），也可能引起贫血。骨髓纤维化是一种不常见的骨髓癌，因骨髓制造过多的血细胞而致；可导致血细胞计数低、全身症状和脾肿大。全球约40%的患者在诊断时，已经有中重度贫血，几乎所有患者预计都会发展为贫血。
淋巴癌、骨髓癌与血液疾病诊所（伊丽莎白诺维娜医院）的血液科顾问医生覃峥嵘讲解骨髓纤维化与贫血的关系。
问：可否通过你最近诊治的案例，讲解骨髓纤维化与贫血有何关系？
答：72岁的林先生（化名），10年前因轻微中风而求医，验血后发现他的血红蛋白（haemoglobin）计数高，后来被诊断患上真性红细胞增多症（Polycythemia vera，又称多血症）。
多血症是一种血液癌，由骨髓产生过多红细胞（红血球）所引起。多血症是中风的风险因素之一，因为血液的黏稠度上升，血管内血液流速度变慢，会增加血栓形成的风险。
多血症一般会当作慢性疾病治疗，林先生虽然患病，但病情可通过药物控制。他每天服用阿司匹林（aspirin）和羟基尿素（Hydroxyurea），生活质量保持良好，还能继续从事教育工作。
2023年开始，我注意到他的血红蛋白计数开始明显下降，意即贫血。骨髓活检证实他的病情已发展为骨髓纤维化。这意味着真性红细胞增多症开始影响他的骨髓功能。脾脏为了“顶替”骨髓的造血功能而变大，但迅速肿大后，让他感觉到腹部不适。
林先生开始服用一种名为JAK2抑制剂的药物，这种药能迅速缩小脾脏的体积，并在一定程度上帮助骨髓恢复造血功能。不过，他每三至四周还是须要输血来缓解病情。
问：由骨髓纤维化引起的贫血是否普遍？
答：贫血在本地十分普遍，最常见的原因是缺铁。不过，由骨髓纤维化引起的贫血倒是相当罕见，骨髓纤维化也是一种相对罕见的疾病。每年每10万人中，大约只有1.5个病例。患者确诊时的平均年龄为65岁。
一般上，已经患有慢性骨髓增生疾病的患者应该更关注骨髓纤维化。长期患病后，一些患者的骨髓功能因此受到严重影响。
问：除了贫血，骨髓纤维化还有哪些症状？
答：贫血是骨髓纤维化的症状之一。其他症状包括体重下降、由脾脏肿大引起的腹部不适、发烧、骨痛和疲乏。
严重贫血则可能导致心脏衰竭、心脏病发作或中风，而且无论是哪一个贫血类型，都一样会有这些风险，所以一定要及时诊治。
问：骨髓纤维化如何治疗？可能出现哪些挑战？
答：医生可使用一种名为JAK2抑制剂的药物来缩小脾脏的体积，缓解病症的发展。这是近期被批准在本地使用的药物，有助于促进骨髓制造更多血液。如果贫血情况严重，患者可能必须定期输血。
如果是较年轻的患者，医生可能建议做干细胞或骨髓移植。
治疗过程中，患者可能必须频繁到医院进行输血，监测病情发展，以及处理治疗产生的副作用。其他并发症可能包括感染和出血。
骨髓纤维化的预后取决于患者的疾病发展和严重程度，存活期可能从几个月到10年不等。
无论是骨髓纤维化或贫血，其实都不乏有效的方法来改善血液状况，从而维持生活质量。患者可以咨询血液科医生，以便了解最佳治疗方案。
